โอ้โห "I think this case is quite easy" คราวนี้เลยไม่มีใครกล้าตอบเลยอ.นภชาญ
ผมว่าไม่ค่อยมีคนเข้าเว็บบอร์ดแล้วมั้งครับ ดูเงียบๆไป
ยังไงมาแล้วก็ขอสละชีพเปิดทางให้น้องๆแล้วกันนะครับ
Problem list
- dyspnea 20y with AF with bilat leg edema --> ยังอธิบายไม่ได้ว่าทำไมตอนนั้นถึงมี AF
- severe PHT with clinical right-sided heart failure
- right to left shunt
- anemia MCV ปกติ RDW กว้าง --> เหมือน blood loss/hemolysis แต่ยังโยงเข้ากับ setting ลำบาก
approach ก็ไล่หาสาเหตุ PHT ไปตาม WHO classification ทั้ง 5 แบบ ที่เป็นไปได้มากที่สุดก็คือ
1. ASD with Eisenmenger syndrome ที่อาจจะ transthoracic echo ไม่เห็น
2. pulmonary arterial hypertension (อาจจะ idiopathic หรือมี hereditary hemorrhagic telangiectasia ด้วยแล้วทำให้ GI bleed)
3. chronic PE คือเป็น acute PE เมื่อ 20ปีก่อน (Echo ตอนนั้น MPAก็ไม่ชัด) +/- DVT แล้วหายไม่หมด เลยเหลือ PHT มาเรื่อยๆ ข้อค้าน progress ช้า ทั้งที่ไม่ได้ anticoagulant น่าจะมี recurrent PE +PHT ตั้งแต่ 5ปีแรกแล้ว CT ก็ควรจะเห็น intimal irregularity, eccentric thrombus, vascular web บ้าง
http://radiographics.rsna.org/content/29/1/31.full ถามว่า investigate อะไรจะไปถึง final diagnosis นี่ยากละ เพราะทำไปเกือบหมดแล้ว หวังว่าคงไม่ใช่ autopsyนะครับ ที่ทำได้ก็มี
- Transesophageal echo
- ตรวจร่างกายใหม่ มี telangiectasia รึเปล่า ถามประวัติ PHT ในครอบครัว ถามว่าโรคหัวใจโตของน้องสาวเป็นอะไร
- หา BMPR2 กับ ALK-1 gene ซึ่งพบได้ใน familial pulmonary hypertension
- right heart cath เพื่อดู acute vasodilator response + pulmonary angiogram ว่ามี AVM มั้ย
รอน้องๆมาให้ความเห็นครับ
