CPC ประจำเดือนกันยายน 2553 *** ย้ายมาเป็นวันที่ 21/10/53 ครับ

[chusana]

Dear Aj Noppacharn
Thank you so much krab for the prompt response.
But I think all of these data you described are enough for making the correct Dx.
What would Aj Noppacharn like to see from PBS?
Chusana

[noppacharn]

Dear Aj.Chusana: I think I know the diagnosis from infomation provided in the protocol. However, I would like to know if there are basophilic stippling seen in rbcs. If my guess at the genotype is correct, the basophilic stippling should be seen frequently or easily in the blood smear.

[darth kitty]

มีหลายอย่างที่ยังไม่อยากสรุปว่าเรื่องเดียวหรือ 2 เรื่องที่เกี่ยวกัน หรือไม่เกี่ยวกัน
Clues ที่มีตอนนี้ก็
Pulm HT ที่เป็นนานๆ และ echo 20 ปีก่อนบอกว่าปกติ
Pulm HT ตอนนี้ที่ agitate saline positive แต่ไม่รู้ว่ากี่ beat คาใจมั่กๆ
Hepatosplenomegaly แถมมี cal ที่ spleen ด้วย โดยที่ยังไม่มี portal HT
anemia ที่มี hemolysis แต่ทำไม MCV มันสูง

ขอคนเข้ามา discuss กันเยอะๆหน่อยเน้อ
ยังไงก็ขอข้อมูลก่อน
น้องที่เป็นคนตั้งกระทู้ช่วยตอบด้วยเน้อ
PBS มีอะไรมากกว่านี้หรือเปล่า
agitate saline กี่ beat

ปั่น ปั่น
อย่างน้อยตอนนี้ก็เข้าหน้า 2 แล้วล่ะ

[chusana]

Dear Aj DK
Yes, you are correct; why the MCV is very wide in a patient with chronic anemia and hepatosplenomegaly; how to imply the presence of splenic calcification??!??
Chusana

[noppacharn]

Dear Aj.Chusana,

Normal MCV with wide RDW should be more correctly described red cell indices of this patient.

[darth kitty]

ท่าทางกระทู้นี้เล่นกับผมคนเดียวแหงๆ
เอาเถอะ ในเมื่อจะเฉลยอีก 3-4 วันแล้ว
ก็จะจบ (เห่) เลยละกัน
ผิดก็ผิด ไม่แคร์ ได้ ment ก็พอใจละ

ยังไง ผมก็เอา 2 อย่างไม่ออก
ที่แน่ๆ คนไข้น่าจะเป็น Hemoglobinopathies อะไรสักอย่าง
ผมลืมไปหมดแล้วว่า ตัวไหนมันให้ MCV, Hct, RDW แบบนี้ได้
ก็เลยต้องไปอ่านหนังสือ (เก่าๆ) อีกครั้ง
เท่าที่หนังสือเก่าๆให้ข้อมูลมา งั้นผมเอา HbCS ละกัน
เอาอันนี้มาอธิบายม้ามโต กับ Indirect bilirubin ขึ้น
แต่ไอ้ streak cal นี่มันเยอะหรือเปล่า
ถึงขนาดทำให้เกิด autosplenectomy หรือเปล่า ไม่รู้ ไม่มีข้อมูลให้
Hb CS เกิดได้แบบ HbS หรือเปล่า ก็ไม่รู้อีกเหมือนกัน

ถัดไป pulm HT ในคนนี้
อย่างแรก 20 ปีก่อน ไม่รู้ว่า Resident ที่ตรวจ กับ echo man จะเชื่อได้แค่ไหน
(พอดีผมเป็นปีที่ 10 ก่อน ไม่ใช่ 20 อ่ะนะ)
แต่ clinical คิดว่าคงมี RV load แล้วแน่ๆ
เดาว่าน่าจะเกิด Pulm HT ตั้งแต่ตอนนั้นแล้ว
Pulm HT ที่อยู่นานมากๆ ก็นึกถึง ASD ส่วน Hbpathies อยู่ได้นานหรือเปล่า ไม่ทราบครับ
ไม่ได้ F/U คนไข้พวกนี้
ก็ติดว่าเป็น ASD แล้วเกิด Pulm HT แล้ว Rt-Lt shunt ตอนนี้
หรือ Hbpathies แล้วเกิด Pulm HT แล้วเปิด foramen ovale
ก็เลยเกิด agitate saline positive (หวังว่าคงไม่ใช่ extracardiac shunt นะ เพราะป่านนี้ ยังไม่มีใครตอบว่ากี่ beat)
ถึงตอนนี้ ถ้าจะเลือก investigate เพื่อแยกว่า ASD หรือ PFO ขอเลือกเห็นผนังกับตามากกว่า
นั่นคือทำ TEE เพราะ RV cath คงไม่บอกว่ารูรั่วนี้เป็นอะไรกันแน่
แต่ RV cath ก็ควรทำต่อด้วย

หมายเหตุ ถ้า protocol หมกอะไรที่ควรจะบอก เช่น มี clot หรือเห็นรู หรืออะไรอีกมากมายจาก CT ทั้งท้องทั้งปอด แล้วไม่ยอมบอก
ก็ไม่มีปัญญาตอบนะครับ

สรุป ผมแยกไม่ได้ว่า Hbpathies ทำให้เกิด Pulm HT หรือ Hbpathies มา + กับ ASD
อ นภชาญแนะนำหน่อยสิครับ

[darth kitty]

เข้าป่าจริงๆ
ป่าแห่งการหลับไหล (sleeping forest)
ไม่มีใครมาเล่นต่อเลย

[chusana]

Dear Aj DK
You already find the right path; please go ahead!
No one answers but the number of readers is higher and higher every second!
Chusana

[noppacharn]

This is my final response to this case :
1) Diagnosis:  Hemoglobinopathies associated pulmonary hypertension
2) Type of hemoglobinopathies: homozygous Hb CS
3) Investigation: Hb analysis to confirm type of hemoglobinopathies and genetic analysis to confirm genotype (Hb CS vs Hb PS)

[darth kitty]

ยังไงก็ยังอยากได้ how to อยู่ดี ในการแยก 2 conditions นี้
Hbpathies ทำให้เกิด Pulm HT หรือ Hbpathies มา + กับ ASD
คุยกับ Cardio เขาก็บอกว่า ไม่รู้จะแยกยังไงเหมือนกัน

อ นภชาญก็อย่าเพิ่งไป
อยากทราบ natural Hx ของ Hbpathies ที่ไม่ได้ตัดม้ามแล้วเกิด pulm HT ว่าจะเกิดเมื่ออายุเท่าไหร่
อยู่ได้นานมากๆขนาดกี่ปี แล้วก็ spleen จะเกิด venoocclusive หรือเปล่าใน HbCS แล้วจะต้องเกิด autosplenectomy จาก venoocclusive หรือไม่ถึงจะเกิดภาวะ pulm HT
(ที่หามามีแต่ของตปท แล้วมันก็มีแต่ HbS เลยอยากรู้ว่าของบ้านเรามันเป็นยังไง)

อ ชุษ สอนเสมอว่า ไม่สนว่าสุดท้ายจบเป็นอะไร
แต่สนว่าคิดอย่างไรต่างหาก
ดังนั้น สหายทั้งหลาย มาเข้าป่ากันเถอะ
อย่างน้อยก็มีคนเฝ้าติดตามการหลงป่าของเราล่ะนะ

[darth kitty]

ไมมีใครมาตอบผมเลย
ป่าแห่งการหลับไหลจริงๆ

งั้นน้องที่เป็นคน post กระทู้ ฝากถามคำถามกับ อ สมนพร ให้ด้วยว่า
จาก clinical ล้วนๆ แยก Hbpathies เฉยๆแล้วมี Pulm HT เปิด PFO กับ Hbpathies + ASD แต่ต้น ได้อย่างไร

แล้วก็เรื่อง spleen cal ด้วย ว่ามันมี autosplenectomy หรือเปล่า
incidence ของ spleen cal ใน Thalassemia เยอะไหม
(เพราะวันนี้ก็เจอเองแล้วกับ spleen cal ใน Thalassemia ที่มี pulm HT)

แล้วก็ถ้าผมใกล้เคียงสุดล่ะก็
ขอรางวัลนะครับ อ ชุษ

[chusana]

Dear Aj DK and Aj Noppacharn:
Our depasrtment's head would be very happy to give you two "Manual of Medical Therapeutics' which would be coming soon next month!
Chusana

[darth kitty]

โห จารย์ชุษ มาไว เคลมไวจริงๆเลยครับ
6 นาที ตอบกลับละ
ท่าทาง กระทู้ถูก set ให้ link กับมือถือรึเปล่าเนี่ย

[chusana]

Dear Aj DK
My cell phone is still a unifunctional model!!??!!
Chusana

[noppacharn]

ผมว่าผมเขียนให้ต้องหลายบทนะครับ ถึงไม่เข้ามา discuss ผมก็ควรได้ free ไม่ใช่เหรอครับ