CPC ประจำเดือนกันยายน 2553 *** ย้ายมาเป็นวันที่ 21/10/53 ครับ

[darth kitty]

ผมว่าผมเขียนให้ต้องหลายบทนะครับ ถึงไม่เข้ามา discuss ผมก็ควรได้ free ไม่ใช่เหรอครับ

น่าน่า
เข้ามาเป็นเพื่อนกันหน่อยละกัน
ไม่อยากหลงป่า
เอามาช่วยกันฉุดๆกันหน่อยเน้อ

[darth kitty]

ยังไม่รู้ว่าถูกหรือผิด
แต่ดีใจจังแฮะ
หลังจบ discussion (แล้วมั๊งนะ) ยอดคนดูเพิ่มเร็วมาก
เมื่อวานยัง 380 กว่าอยู่เลย
ไม่รู้ว่าคนมาตามอ่านย้อนหลัง ผมกับ อ นภชาญ เล่นตลกกันในนี้หรือเปล่า
 

[chusana]

Dear all
Yes, we surely give the reward(s) to Arjans DK and Noppacharn!
The final Dx of the case is pulmonary hypertension associated with EABart's-Paksé disease. According to Aj Samonporn's comments, before making conclusion of final Dx this case must underwent cardiac catheterization due to left atrial dilatation which can't be explained by pulmonary hypertension alone.  I myself think that the patient has presented with isolated right heart failure for at least 20 years without left heart failure either by clinics or investigations especially chest X-ray and echocardiogram. Even though echocardiogram at present can't very well assess LV diastolic function due to atrial fibrillation. However, if there is LV diastolic dysfunction, it must not be severe enough to cause severe pulmonary hypertension like in this case.
Therefore, my final Dx is pulmonary HT associated with hemoglobinopathy EABart's-Paksé disease., and there no need for cardiac cathterization.

This CPC case illustrates the importance of including all disorders in the differential list of isolated right heart failure. Surprisingly and unfortunately, this patient has made a regular follow-up only at KCMH for 20 years without abdominal examination to determine hepatosplenomegaly which is just recognized upon hospitalization at the moment!!??!!
Chusana

[chusana]

Dear Aj DK
I forgot to inform you that just a few beats, there is contrast in LA and LV
Chusana

[chusana]

Dear all
The ones who are interested in EABart's-Paksé disease and natural course of Hb H, please see the details in:
- Singsanan S, Fucharoen G, Savongsy O, Sanchaisuriya K, Fucharoen S.Ann Hematol. 2007 Sep;86(9):665-9.
- Fucharoen S, Viprakasit V. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2009:26-34.
- Boonsa S, Sanchaisuriya K, Fucharoen G, Wiangnon S, Jetsrisuparb A, Fucharoen S. Acta Haematol. 2004;111(3):149-54.
- Sanchaisuriya K, Fucharoen G, Fucharoen S. Hemoglobin. 2002 Aug;26(3):227-35.

Dear Aj Prasit:
Would you mind to make comments on the differences of genetic basis between Hb CS and Hb PS?
Thanks
Chusana

[darth kitty]

แหงก
เกิดมาไม่เคยได้ยิน EABart's-Paksé disease
MCV มันปกติรึเปล่า แล้วซีดแค่หน่อยๆอย่างนี้หรือเปล่าครับ
แล้วก็มันชอบ pulm HT มากแค่ไหนครับ

[KGB]

Hb Pakse เพิ่ง Identify ไม่นานมานี้ เป็น non deletional mutation ของ hemoglobin A เหมือนกับ HbCS และผลก็คือเกิด สายที่ยาวกว่าปกติ และ ไม่คงตัว เหมือนกันเด๊ะ แยกกันไม่ได้ด้วย Hb electrophoresis เมื่อก่อน พอ run Hb electrophoresis ก็คิดว่าเป็น HbCS หมด แต่ อาจารย์ วิปร ฮีมาโตเด็กที่ศิริราชซึ่งไปร่ำเรียน จากสำนักวิชาออกซ์ฟอร์ดกับเจ้าพ่อ ธาลัสซีเมีย ท่าน Sir Professor David Weatherall ก็ได้ identify ด้วยการ sequencing ดูซะหน่อยว่าว่าที่เราเข้าใจว่าเป็น HbCS นั้นมีไม่น้อยทีเดียวที่เป็น Hb Pakse
เข้าใจว่า ทุกวันนี้ ศิริราชอาจจะตรวจ Pakse แยกกับ CS เป็น เกือบๆ Routine ด้วย RFLP ถ้าเจอ band CS ก็จะรายงานเป็น Pakse/CS ครับ clinical นี่ก็น่าจะเหมือนกันกับ ที่เห็นในเคสนี้ จึงแยกไม่ค่อยได้ ด้วยประการฉะนี้ขอรับ

[KGB]

อำเภอปากเซ อยู่จังหวัดกาฬสินธุ์นะครับ


termimal mutation

HbCS TAA-->CAA (ter>Q)
HbPS TAA-->TAT (ter>Y)

[noppacharn]

case นี้ผมคิดว่าต้อง Diagnosis เป็น Hb AEBart's CS or PS (ปากเซ) clinical และ lab แยกไม่ได้ต้องทำ mutational analysis ผมเข้าใจว่าใน CPC อาจมีการสับสน อันที่ severe กว่า Hb CS/PS คือ Hb ปากน้ำโพ (ไม่แน่ใจว่าสะกดยังไง) แต่ band จะอยู่คนละที่กัน
ปกติแล้ว AEBart's, AEBart's CS หรือ AEBart's PS จะซีดกว่านี้ MCV เล็กกว่านี้ case นี้ค่อนข้าง unusual โดยเฉพาะ MCV คือถ้าจะอธิบายว่ามี hemolysis ทำให้ polychromasia หรือ NRC ออกมาเยอะทำให้ MCV เพิ่มขึ้น ใน blood smear ก็ต้องเห็นชัดเจน แต่ที describe ใน protocol บอกว่า polychromasia ไม่เยอะ หรืออาจต้องอธิบายว่ามี chronic liver disease ร่วมด้วยสังเกตจากเริ่มมี prolonged PT แล้ว ตามปกติพวกนี้ก็มักพบใน case ที่ค่อนข้างเป็น severe chronic liver disease ผมคิดว่ามันอธิบายไม่ได้ทั้งหมด อีกอย่างที่อาจเป็นไปได้คือ คนนี้มี chronic hemolysis แล้วไม่ได้เคยได้ folate supplement เลย ก็เป็นไปได้ว่าอาจมี folate deficiency ร่วมด้วยทำให้ MCV โตขึ้น และไม่เห็น polychromasia เพิ่มขี้นอย่างที่ควรจะเป็น แต่ก็น่าจะซีดกว่านี้อยู่ดี ผมว่าก็ยังอธิบายไม่ได้หมดด้วยข้อมูลที่มีใน protocol เพราะผมคิดว่า อาจารย์ hemato ทุกท่านก็ติดใจว่าทำไม MCV มันปกติ

[KGB]

แก้ไขนิดนึง Hb Pakse รายงานครั้งแรกใน คนลาวที่แคนาดาปี 1994 ครับ แต่ อาจารย์วิประ รายงานครั้งแรกในคนไทย 2002 และเจอว่าเจอไม่น้อย และแยกได้ยากจาก HbCS ครับ คำว่าปากเซ สงสัยจะไม่ใช่อำเภอในกาฬสินธ์ นะครับ ขออภัย เป็นเมืองในประเทศลาวตามคนแรก เด็กลาวที่ตรวจเจอน่ะครับ

http://www.haematologica.org/cgi/content/abstract/87/2/117 เปเปอร์อาจารย์วิปร ครับ

[KGB]

Hb Pak Nam Po ก็อาจารย์วิปร เจ้าเก่า รายงานปี 2004 เป็น insertion thymidine เข้าไป กลางๆ เส้น ก็เลยเกิด framshift โปรตีนรวนไปหมด สายใหม่ที่เกิดเป็น very unstable hemoglobin และมีอะมิโนงอกมาสามสิบกว่าตัวครับอาจพออธิบายถึงความ severe กว่า HbCS/PS ที่ไม่ใช่ frameshift แต่เป็น terminal deletion คือสายปกติ จนครบ แต่มีอะมิโนงอกออกมาตอนท้าย ก็ unstable แต่ไม่ แย่เท่า ผิดด้วย unstable ด้วย ประมาณนี้ครับ

[darth kitty]

なるほど
ถึงบางอ้อแล้ว 
สนุกดี หลังจากที่ CPC ครั้งก่อนๆไม่มี ment เยอะอย่างนี้
CPC รอบหน้า จะรอชมต่อนะครับ 

[chusana]

Dear Arjans DK, Prasit, and Noppachran and others:
I invite you all to open the discussion in Jetanong's CPC. I think this case is very much difficult, but try to add all important data to you all enough to make the correct Dx.
The one who can make the correct Dx with excellent explanation would receive the best reward(s)
Chusana

[Wanla]

ชม online video ย้อนหลัง ของ CPC ครั้งนี้ ได้ที่ http://forum.cumedicine.org/index.php?topic=298.0 (สำหรับ 1. ชาวอายุรศาสตร์ 2. อดีตแพทย์ประจำบ้าน 3. นิสิตแพทย์ และ 4. ศิษย์เก่า MDCU - ท่านที่ยังไม่มีรหัสลงทะเบียน ส่ง private message มาหาผมผ่านเว็บบอร์ดนี้ได้ หรือ e-mail มาก็ได้ครับ)

คุณทศชัย เจ้าหน้าที่ภาควิชา ทำการบันทึกกิจกรรม CPC และการบรรยายต่างๆ (Grand Round, lecture, guest lecture) และคุณหนุ่ย-จักรพงษ์ นำขึ้นเว็บบอร์ดย่อย 'video lecture' http://forum.cumedicine.org/index.php?board=6.0 เมื่อกิจกรรมผ่านไปแล้ว เพื่อให้บริการสมาชิก 4 กลุ่มข้างต้น ที่สนใจแต่ไม่มีโอกาสได้เข้าร่วมกิจกรรม ตามตารางกำหนด

ขอบคุณน้องอาร์ม-ศรัณย์ MDCU63 (นิสิตแพทย์ปี 4 ในปัจจุบัน) ผู้ทั้งผลักทั้งดัน ให้เกิดโครงการ online video นี้

หัวหน้าภาควิชาอายุรศาสตร์ทุกๆ ท่าน ในช่วง 10 กว่าปีที่ผ่านมา ที่ให้ความสำคัญกับการพัฒนา IT ของภาควิชา

อ.สุรพันธุ์ อดีตรองหัวหน้าภาคฝ่าย IT ผู้ผลักดันจนเว็บภาควิชา เกิดขึ้นได้จริง

อ.ประวิตร รองหัวหน้าภาค ฝ่ายบริหาร

อ.รังสรรค์ รองฯ ฝ่าย IT

อ.สมบัติ รองฯ ฝ่ายการศึกษาหลังปริญญา

อ.กมล อดีตประธาน postgrad และที่ปรึกษาฝ่าย postgrad ในปัจจุบัน

อ.ชุษณา ที่ปรึกษาฝ่าย postgrad และผู้ดูแลกิจกรรม CPC

คุณหนุ่ย-จักรพงษ์ ธุรการภาควิชา ผู้ดูแลเว็บและกิจการ IT อื่นๆ ของภาควิชา

คุณทศชัย ผู้ควบคุมดูแลการอัดบันทึก vdo กิจกรรมของภาควิชา

คุณภาพ vdo ขณะนี้ อยู่ในระดับปานกลาง ผู้เกี่ยวข้อง คงต้อง 'ออกแรง' มากขึ้น หากจะพัฒนา online video อันนี้

แต่ทั้งนี้ทั้งนั้น ขึ้นอยู่กับความนิยม (popularity) ของการใช้บริการนี้เป็นตัวตั้ง ซึ่งทุกท่านที่เกี่ยวข้อง กำลังสังเกตเฝ้ามองอยู่ ด้วยความสนใจ

[KGB]

ไปติดตามวิดีโอ มาแล้ว ไม่ค่อยเหมือนที่พูดกันในนี้เท่าไรแฮะ นี่แหละที่ว่าอย่าเชื่อตามที่เขาเล่ามา
สรุปก็ยังไม่ได้ genotyping มีแต่ผล Hemoglobin typing ก็สรุป CS หรือ PS ไม่ได้ เห็นอาจารย์ธัญพงษ์ บอกว่า severe กว่าน่าจะเป็น PS แต่อาจารย์อุดมศักดิ์ ไม่ได้บอก type แค่บอกว่า Hb H ก็อาจจะ severe แต่ในนี้รู้สึกว่าอาจารย์นภชาญเห็นว่า CS กับ PS ไม่น่าจะต่างกันมาก ความจริงก็คือ case มันคงจะไม่เยอะพอที่จะมาแยกได้นะครับ ผมว่า ถ้าแยกได้ ขนาดนั้น PS กับ CS เนี่ย อาจารย์นภชาญคงต้องทำ genotyping eg RFLP ไปเสียทุกรายแบบศิริราชสินะครับ

ส่วน left atrium โต สรุปไม่มีคำตอบ ว่าเกิดจาก อะไร
อาจารย์สมนพรว่า ที่มี shunt อาจจะเป็น แค่ PFO แต่ไม่อธิบาย left atrium โต ซึ่งอาจจะเกิดจากอะไรไม่รู้ทำให้เกืด AF ซึ่งเคสนี้ไม่มีผล THyroid function o_O" พอ AF แล้วก็ left atrial โต มี left side heart failure บวกเข้าไปกับ Pulmonary hypertension จาก thalassemia intermedia

อืมมมม CPC ไม่น่าตกม้าตายจาก ไม่มีผล thyroid function เลยนะครับ แล้ว TTE ก็ยังไม่ได้ทำเพื่อยืนยันว่า มี ASD หรือไม่มี อืมมมมมมมมมมมมมมมมมมมม์ อืมมมมมมมมมมมมมมมมมมมมมม์ อาจารย์สมเกียรติ บ่นเล็กน้อยว่า นึกว่า จะรู้ใน CPC

จบข่าว สรุปว่า วิดิโอ ดีครับ เสียงซ่าหน่อย ใส่หูฟังแล้วมีเสียงจี๊ดๆๆๆ แต่ก็พอฟังรู้เรื่อง