อายุรศาสตร์ จุฬาลงกรณ์ Chulalongkorn Internal Medicine
Cumedicine Board => CU Medicine Public Board => Topic started by: Dark Lord on April 22, 2012, 04:14:22 PM
-
อาจารย์ครับ เคยได้ยินอาจารย์พูดในadmission roundบ่อยๆว่า hallmarkของcongenital deficiency ของfactor VIII คือ hemarthrosis อยากทราบว่ามันมีเหตุผลไหมครับ ว่าทำไมacquired deficiency of factor VIII ถึงไม่มีอาการนี้และเด่นไปในเรื่องของbleeding ที่skinมากกว่าครับ พยายามหาเหตุผลเจอแต่มันบอกว่ายังไม่มีเหตุผลครับ
http://www.wfh.org/2/docs/Publications/Diagnosis_and_Treatment/TOH38_Acquired_Hemophilia.pdf
-
เหตุที่คนที่ขาด factor VIII หรือ IX แล้ว bleed ในข้อเพราะในข้อมี tissue factor น้อย ดังนั้นการทำงานของ hemostasis system ต้องอาศัย factor VIII และ IX เป็นหลัก ดังนั้นจึงไม่เห็นคนที่เป็น congenital factor deficiency อื่น มี intraarthricular bleeding เหมือนใน hemophilia A และ B ส่วนสาเหตุที่ acquired hemophilia มี intraarthricular bleeding น้อย (<10%) เพราะ joint ของผู้ใหญ่เป็น stable joint ซึ่ง epiphyseal plate ปิด แล้ว มี cartilage and supporting system ที่สมบูรณ์ แล้ว จึงไม่ค่อยมี joint bleeding ในขณะที่ congenital hemophilia มี joint bleeding เพราะ joint ของเด็ก instability มีโอกาสที่จะ bleeding มากกว่า จะเห็นได้ว่า เมื่อคนไข้ hemophilia โตเป็นผู้ใหญ่แล้ว จะมี hemathrosis เฉพาะข้อเดิม เรียกว่า target joint เพราะมี pathology อยู่ ในขณะที่ joint ที่ไม่เคยมี bleeding หรือแค่ minor bleeding มักจะไม่มี bleeding เมื่อเป็นผู้ใหญ่แล้วเหมือนกัน อันนี้เป็น evidence ส่วนหนึ่ง บวกกับคิดเองอีกส่วนหนึ่งนะ
-
แต่ clinical manifestation ที่รวบรวมมาทั้ง congenital factor deficiency และ acquired factor inhibitor เป็นอันที่ยอมรับกันว่า intraarthricular bleedingเป็น hallmark ของ hemophilia A และ B ส่วน congenital factor deficiency อื่นๆ เจอ intraarthricular bleeding น้อย (<20%) แม้จะเป็น severe deficiency ส่วน acquired inhibitor พบ < 10%
-
อาจารย์ครับ อยากได้referenceครับ เป็นไปได้ไหมครับ เพราะพยายามหาเรื่องเกี่ยวกับtarget jointแต่หาไม่เจอจริงๆครับ กราบขอบพระคุณครับ