ทีแรกหลังอ่านจบหัวใจก็เต้นแรงคิดถึง
S-LAM (sporadic Lymphangioleiomyomatosis)มากที่สุด
ลองไปอ่านmurray & Nadel ดู clinical setting ที่เข้าได้คือ
เพศหญิงวัย 30 มีabdominal tumour มาด้วย exertional dyspnea 87%,pneumothorax developed 68%
ซึ่งรายนี้ไม่มีpneumothorax ก็ไม่ได้ rule out , มี fatigue ,cough , crackle , rhonchi
PFT ก็พบ obstruction,restrictive or mixed ก็ได้(รายนี้เป็นrestrictive) และrelated กับ estrogen(ทำให้โรคแย่ลง
ซึ้งแปลกใจว่า ปรกติช่วง menstruation period serum estrogen levelจะตำ่ที่สุดมิใช่หรือ ดังนั้นโรคน่าจะดีขึ้นช่วงมีประจำเดือน??)
แต่ที่ค้านLAM คือ CT มักพบเป็น cystic lesion มากกว่า (แต่nodular densitiesก็พบในLAMได้11%นะ)
และไม่อธิบายที่ significant wt loss ดังนั้นจึง
คิดถึงmetastasizing leiomyosarcoma มากกว่า ซึ่งก็จะอธิบายว่าทำไม Ut ถึงโตเร็วจาก16wk-->20wkในเวลารวดเร็ว
,significant wt loss, multiple nodule and lung mass
