CPC ประจำเดือนกุมภาพันธ์ 2553

[Rongpong]

มาตามคำเชิญชวน นะครับ
อย่างแรก case นี้คงไม่ค่อยเหมือน infection เท่าไหร่ เพราะว่าควรจะมีไข้
แล้ว RA mass ในเคสนี้ควรจะเป็นอะไรดี ให้ cardio มาตอบน่าจะดีกว่า (ถ้ายังไม่รู้ case กันหมดแล้ว)
แต่พอมี clue คร่าว ๆ คือ มี systemic symptoms และก็เปลี่ยนตาม position(จาก EKG)
ก็คงต้องมาแยกว่าเป็น benign หรือ malignant ซึ่งถ้าดูตาม progression แล้วคงเป็น malignant process มากกว่า
..(แต่ก็ไม่แน่ใจว่า myxoma ที่ progress เร็ว ๆ มีหรือไม่)
ในแง่ malignant cardiac tumor ส่วนมากน่าจะเป็น metastasis เท่าที่หา ๆ ดูมี report จาก malignant melanoma, HCC, RCC,
primary malignant cardiac tumor ค่อนข้าง rare มาก ก็คง ddx sarcoma, lymphoma
สรุปว่า ไม่ฟันธงครับ ..คงต้องรอผู้รู้และ tissue patho

[chusana]

Dear Rongpong & Nattapun:
Thank you so much for very excellent comments.
In clinical practice, we cope 2 problems for making diagnosis: there are too few and too much clues. Like this case, there are too many clues and hence too difficult to make diagnosis for someone.
Apart from  Aj Noppacharn's excellent comments, I'd like to add another clue to further confuse discussants. If the previous echocardiogram was not wrong, that means this huge RA mass had grown very fast within a 5-month period. In addition, if the patient began with angina pain which is likely related to this mass, what did this mass originate between endocardium or myocardium?
And hence what are the answers of the following questions?
1. Malignant VS benign mass?
2. Metastasis VS in situ in origin?
3. Doese myocardium or endocardium originate from ectoderm, mesoderm, or endoderm?
4. What kind of tumor/infection/autoimmunity if we could correctly answer for all these above 3 answers?
Chusana

[Hataichanok]

  พอรู้ case คร่าวๆค่ะ แต่ขอลอง discuss นะคะ
1. ในเรื่อง differential diagnosis
    นึกถึง malignancy> benign เพราะก้อนโตเร็วมากใน 5 เดือน และดู occupy entired RA + free wall ไม่มี stalk ชัดเจน +มี constitutional symtom
    หากเป็น primary : ขอ Ddx 1) Primary cardiac lymphoma 2) Angiosarcoma : พบได้บ่อยสุดในกลุ่ม primary malignant cardiac tumor
    หากเป็น metastatic : Ddx 1) Lymphoma 2) Renal cell CA  3) Melanoma  (พวก CA breast และ bronchogenic CA น่าจะ detect ได้จาก PE and CXR และไม่ค่อยมี constitutional symtom
 
   Lymphoma มีความเป็นไปได้สูงและสามารถให้ clinical and echocardiographic finding แบบนี้ได้ค่ะ

2. ในเรื่อง investigation : การได้ tissue จาก biopsy ช่วย confirm ได้ค่ะ  ส่วนการทำ CT/MRI อาจไม่ได้แยก benign or malignant ชัดเจนแต่ช่วยบอก extension ได้ค่ะ

    

[noppacharn]

รู้สึก primary cardiac lymphoma มาแรงนะ เริ่มมีคนพูดถึง cardiac tumor อื่นเช่น angiosarcoma แล้ว

ส่วน metastasis เนี่ย มี malignant melanoma, renal cell CA, HCC, etc แล้วก็ lymphoma อันนี้ไม่ควร DDx นะ ปกติ lymphoma คือถ้าที่ RA mass 8x10 cm เป็น metastasis ของ lymphoma แล้ว primary อยู่ไหน ปกติ lymphoma มี presentation อยู่ 3 แบบ คือ nodal form, extra-nodal form และ disseminated form ซึ่งไม่พบก้อนใหญ่ๆ แต่เป็น infiltrative lesion คนนี้ present เป็น cardiac mass ถ้าเป็น disseminated lymphoma ถามว่า primary อยู่ที่ไหน เพราะไม่มีก้อนที่อื่น ถ้าเจาะ BM แล่้วเจอ lymphoma cells ก็เป็น bone marrow involvement, primary ก็อยู่ที่ heart อยู่ดี

คนนี้ควรต้องดู blood smear ดีๆ เพราะก้อนอยู่ใน circulation อยู่แล้วมี โอกาสที่จะเห็นได้จาก blood smear ยังเว้น ไป lodge อยู่ใน lungs หมด


อันนี้เล่าประสบการณ์ตรงให้ฟังเฉยๆ ตอนเป็น R3 มี case ผู้หญิงสูงอายุเป็น primary cardiac lymphoma แล้วมี extensive bone marrow involvement ด้วย case นั้นเห็น lymphoma cells สวยงามใน peripheral blood smear ส่วนใหญ่ก็เป็น B-cell lymphoma และ 80% ก็เป็น diffuse large cell lymphoma พวกนี้ nature aggressive มาก ส่วนใหญ่ถ้า diagnosis ได้แล้วกว่าจะได้ treat ก็มักจะอยู่ไม่ถึง 1 เดือนหรอก การรักษาก็ไม่มี standard treatment อาจทำทั้ง palliative surgery for debulking tumor แล้วตามด้วย chemotherapy +/- radiation ใน selected case ก็อาจมี survival ได้ถึง 5 ปี case ที่เจอให้ dose adjusted EPOCH ตอนแรกก็ response ดี แต่พอ course ที่ 6 ก็กลายเป็น refractory case สรุปคือ ส่วนใหญ่แล้ว poor prognosis อันนี้เขียนไว้ให้รู้คร่าวๆนะ เพราะเจออยู่ case เดียว แล้วก็อ่านมานานกว่า 2 ปีแล้ว ถ้าสนใจลองไปหาอ่าน review literature ดู (แต่ที่เขียนใน webboard เพราะคิดว่าคงไม่มีใครตามไปอ่าน) แต่ไม่ยาวหรอกเพราะ case น้อยมากไม่ค่อยมีอะไรให้ review และความเข้าใจก็ยังน้อยอยู่

[Voravut]

ไม่ได้เข้ามานานมากเลยครับ โดนอาจารย์ชุษณาจุดธูปเชิญเลยต้องโผล่มาหน่อย มาเป็นหน้าม้า
เห็น discuss กันอย่างเมามัน ไอ้ครั้นจะลอง discuss บ้าง คนอื่นเขารู้กันหมดแล้วอ่ะครับอาจารย์ว่า
ผมเป็นเจ้าของ case ทำใจแอบเนียน discuss ด้วยไม่ไหว (ครั้งหลังอาจารย์ใช้บริการคนอื่นมั่งดิ ผมจะได้ไม่รู้ case)
แต่มาบอกข้อมูลบางอย่างละกัน
ปกติ primary cardiac tumor พบ rare มากๆ ไม่ว่าจะ age group ไหนก็แล้วแต่
secondary involvement พบมากกว่าหลายสิบเท่า
แล้วส่วนใหญ่ของ primary cardiac tumor จะเป็น mesenchymal tumor ซึ่งส่วนใหญ่ 70-80% ก็เป็น benign นะ
most common คงไม่พ้น cardiac myxoma ส่วนที่เหลือส่วนน้อยนั้นที่เป็น malignancy ก็พบ sarcoma โดยเฉพาะ angiosarcoma และ lymphoma ได้บ่อยกว่าตัวอื่น (Rhabdomyosarcoma มักเจอในเด็กมากกว่า)
ซึ่งคนนี้ ตอนแรก present ด้วย Chronic stable angina แต่ ECG เป็น diffuse ST change นะครับ ไม่ได้เป็นแค่ V3-6
แต่ต่อมาหายเองก็จบไป และได้รับการใส่ Drug eluting stent ด้วยนะที่ mid RCA แต่ต่อมา pain ไม่ดีขึ้น
มาด้วย progressive dyspnea + constitutional symptom & intracardiac mass ที่โตเร็วมาก
ถึงแม้จะ rare ที่จะเป็น malignancy โดยเฉพาะ primary แต่ให้คิดว่าเป็น Benign คงไม่ไหวมั้งครับ
อาการ chest pain ก็อธิบายจาก malignant ได้ทั้ง sarcoma & lymphoma บวกกับมี low CO จากที่มี RV inflow obstruction & AV block
ทีนี้ AV block เนี่ย degree กลับไปกลับมาได้โดย related กับ position ก็ยังเป็นได้ทั้ง 2 อย่าง แต่คงเป็น mechanical compression มากกว่า infiltrative (โจทย์มันฟ้องน่ะ) ทีนี้จะชี้ point ให้ไปศึกษากันต่อละกัน ตอนแรกที่ผมยังไม่รู้ก็สงสัยดังนี้
1. Drug eluting stent (Nobori) เนี่ย มันเกี่ยวอะไรกับไอ้ก้อนนี้หรือเปล่า เล่นใส่ไว้ข้างขวาพอดีเลย แถม angiosarcoma ชอบ RA มากๆซะด้วยสิ
2. sarcoma อื่นๆ เป็นไปได้ไหม Echoที่ให้ไว้ เป็นภาพนิ่งอาจดูไม่ชัด รอดูกันในวัน present แล้วกันนะ ว่ามันงอกออกมาจากอะไร
3. Lymphoma เนี่ยน่าคิด involve hemato หลายอย่าง ด้วย แถมพบในสูงอายุ ถึงแม้จะพบใน immunocompromise มากกว่า และ case นี้ anti HIV-ve ก็คงไม่ r/o และที่สำคัญ มันชอบข้างขวาและเป็นมากกว่าในผู้ชายเหมือน angiosarcoma เลย
อืม...คิดอย่างอื่นคงยากแล้วอ่ะ เล่น CT ท้องมาหมด ที่อื่นไม่เห็นอะไร เห็นที่ heart ที่เดียวนี่
ให้ไปลองค้นต่อเอาละกัน อ้อแล้วถ้าหา lymphoma จะมีใครมาลองทาย cell type ด้วยก็ดีนะ แต่ไม่บอกหรอกว่ามีคำตอบให้หรือเปล่า ให้อาจารย์นภชาญมาช่วยละกัน ^_^

[chusana]

Dear Voravut
Thank you for your cooperation!?!
I wonder you may have taken some kinds of medicines like amphetamine or followed one of the best game of UEFA Champions League last night!
Chusana

[Voravut]

อาจารย์ครับ ผิดหมดครับ ^_^ ที่เข้ามาตอบตอนดึกเพราะเพิ่งนึกได้ และนั่งปั่น research ช่วงโค้งสุดท้ายครับ (ไม่ได้กินยาบ้าครับ และก็ไม่ได้ดูอินเตอร์กับเชลซีด้วยครับ -_-")
ขอปั่นกระทู้ให้คนทาย CPC นี้หัวหมุนเพิ่มอีกนิดหน่อยนะครับ
เพราะมีคนมาถามว่า ที่เข้ามา DDx 3 ข้อข้างบนนั้น มาเฉลยหรือเปล่า
คำตอบคือ นั่นคือสิ่งที่คิดตอนเจอเคสครั้งแรกนะครับ ไม่ได้บอกว่ามีคำตอบที่ถูกในนั้นนะ
ก็ตอนนี้รู้เฉลยแล้ว ให้ comment ใหม่แบบสวยหรูก็ Bias แน่นอน
และมีคนถามมาอีกว่า ข้อ 2 หมายถึงอะไร ไอ้ sarcoma อื่นๆน่ะ เขียนมาหลอกกันหรือเปล่า
จริงๆจะให้ DDx แค่ angiosarcoma กับ lymphoma เท่านั้นหรือไม่
เนื่องจากว่า ของบางอย่าง พวกเรารู้กันน้อยครับ ผมเลยคิดว่ามันเป็นตัวจำกัดความคิดในการ DDx คนไข้หนึ่งคน
ที่ผมมาเขียนข้อ 1 ว่า drug eluting stent มันเกี่ยวหรือเปล่า คนไข้ดีขึ้นหลังทำ แต่อาการที่ตามมา มันมาหลังจากได้ใส่ stent ไปแล้ว
แล้วก็ progress มากขึ้น และให้ point ว่ามันเป็นข้างขวาด้วย แค่อยากให้น้องๆฝึกคิด และลองนึกดู แล้วมีใครไปหาบ้างไหมว่า
Drug ที่ coat stent Nobori น่ะ มันอะไร มีรายงานกับ angiosarcoma หรือ malignant อื่นๆไหม ผมว่าน่าคิด เพราะตอนแรกก็นึกแบบนี้
แต่คำตอบเป็นไงไม่บอก
ส่วนข้อ 2 อาจารย์ชุษณา guide ให้แล้ว case แบบนี้ต้องตอบคำถาม 3-4 ข้อ
1. Malignant VS benign mass? --> ทุกคนคงเห็นเหมือนกันว่า malignant
2. Metastasis VS in situ in origin? --> อันนี้ให้ลองนึกดูก่อน
3. Does myocardium or endocardium originate from ectoderm, mesoderm, or endoderm?
ข้อนี้น่ะ จาก CT & Echo จะช่วยบอกว่า origin เริ่มแรก น่าจะเป็นตรงไหน และ involve อะไรบ้าง ถึงแม้สุดท้ายพอกินเข้ามาหมดจะแยกยากก็ตาม แต่ที่บอกว่าพวกเรารู้กันน้อยเลยทำให้คิดไม่ถึงน่ะ อาจารย์ชุษณาพยายามถามแล้ว ว่าอันนี้เป็น pain จากอะไร ดังนั้น sarcoma ที่เขียน guide ไปนั้น
มันมีได้ตั้งแต่ soft tissue นอก heart invade เข้ามา, primary pericardial tumor อีกหนึ่งกระบุงตั้งแต่ malignant mesotheliomas, fibrosarcomas, lymphangiomas, hemangiomas เป็นต้น และในคนนี้นอกจาก pain จากแน่นๆเนื่องจากมีก้อนอยู่ หรือ pain จาก involve myocardium แล้ว อย่าลืมนึกด้วยว่า มันมี pericardial pain จากไอ้พวกนี้ได้อีก โดยเฉพาะ malignant mesothelioma และ fibrosarcoma นั้น aggressive มาก การดู CT, Echoจึงควรดูขอบเขตให้ดีด้วย นี่คือความหมายที่อยากให้ไปดูภาพที่ชัดกว่านี้ใน conference แล้วถ้าใครที่รู้ข้อมูลหมดนี้ จะช่วยให้ diagnose ได้ถูกมากยิ่งขึ้น แถมมีข้อมูลมาทำให้ตาม case ทันด้วย การนั่งฟัง CPC ก็สนุกขึ้น
ทั้งหมดนี้มา post ให้ฝึกคิดกว้างๆ และรู้ว่ามันมีโรคอีกมากที่เป็นไปได้ และที่สำคัญที่สุด กลัวคนทายจะทายถูกก่อน เลยมาป่วนเล่นสนุกๆ ^_^

[noppacharn]

ตอนนี้ก็เฉลยได้แล้วสิว่าเป็นอะไร เพราะทำไปแล้วนี่นา

ถ้าออกมาเป็น lymphoma ต้องเป็น aggressive lymphoma อยู่แล้ว 80% เป็น B-cell เพราะฉะนั้นก็ น่าจะเป็น diffuse large B-cell lymphoma มากสุด รองมาก็อาจเป็น Burkitt's or Burkitt-like lymophoma

ช่วยมาเฉลยด้วยนะครับ

[noppacharn]

อ้าวดูวันผิด นึกว่าทำไปแล้ว เอาเป็นว่าถ้าเป็น lymphoma ทย cell type เป็น diffuse large B cell lymphoma ละกัน

[Darth Kitty]

ตกลงตอนนี้เดือนมีนาแล้วครับ
คำตอบของ case นี้ เป็นอะไรครับ

[chusana]

Dear Aj DK:
Feb's CPC was postponed; please wait for Aj Somkiat's answers on tomorrow krab.
Chusana

[Rongpong]

pathological diagnosis is diffuse large B-cell lymphoma ครับ 

[noppacharn]

Diffues large B cell lymphoma จริงๆด้วย 

[Darth Kitty]

สุดยอดครับ อ นภชาญ
แต่ ขอความรู้เพิ่มครับ
เห็นที่ อ ment ไว้ว่า ต้องหา primary
ช่วยให้ความกระจ่างด้วย
คนนี้ที่ heart เป็น primary หรือ metas มาครับ
แล้วทำไมไม่นึกถึงตัวอื่นๆ

และก็ชอบ ment ของน้อง Voravut ที่พาคิดออกไปไกลมาก
ช่วยวิจารณ์และตอบที่น้องตั้งคำถามด้วยครับ
ว่าเรื่องราวตอน stent มันเกี่ยวหรือไม่เกี่ยวอย่างไร

[noppacharn]

ตอบ อ.DK คือปกติแล้ว cardiac tumor ส่วนใหญ่เป็น metastasis มากกว่า primary ถ้าดู incidence อาจจะต่างกันถึง 10-20 เท่า แล้วแต่ series แต่ที่ case นี้ผมค่อยข้างมั่นใจว่าเป็น primary เพราะก้อนโตเร็วมากอย่างน้อย 8x10 cm ใน 5 เดือน โดยที่ imaging ไม่แสดงก้อนที่ไหนเลย อย่างกรณีถ้าเป็น lymphoma ถ้า primary อยู่ที่อื่น ก็ควรจะมีก้อนขนาดใหญ่ที่เห็นได้ชัดเจนทั้งจากตรวจร่างกาย หรือ imaging ก็ตาม แต่รายนี้มีก้อนใหญ่ที่ heart อย่างเดียว ดังนั้น case นี้จึงเป็น primary cardiac lymphoma แต่ถ้า complete staging โดนทำ BM study แล้ว เจอ lymphoma cells ใน bone marrow ก็เป็น bone marrow involvement ส่วน DDx tumor ชนิดอื่นที่โตเร็วขนาดนี้แล้วไม่เจอ primary ที่อื่นเลยคงยากมาก ยกเว้น malignant melanoma ที่ primary อาจไม่ชัดเจน อาจไปหลบอยู่ตาม skin ที่หนังศีรษะ หรือในตา หรือบางทีก็หาไม่เจอ แต่มามีก้อนใหญ่ๆ ที่แปลกได้ ดังนั้นถ้าเป็น metastasis ผมคิดว่า malignant melanoma อาจเป็นได้

ส่วน primary cardiac tumor อื่นๆ นี่คงลำบากเช่น atrial myxoma ส่วนใหญ่ 90% เจอด้านซ้าย มี systemic symptoms ได้ถึง 50% แต่ไม่โตเร็วขนาดนี้ใน case report บอกว่าโตได้ราว 1X2 cm ต่อเดือน คืออย่างมากใน 5 เดือนก็คงโตได้ไม่ถึงครึ่งของก้อนนี้ ส่วน sarcoma อื่นๆ เช่น angiosarcoma อาจเจอข้างขวาได้แต่มักเจอในคนที่อายุน้อยกว่านี้  อันนี้ตอบเท่าที่จำได้ที่เคยอ่านมานานแล้วตอนเจอ case นะครับ พวกตัวเลขอาจไม่ถูกต้องแต่เป็นหลักที่ใช้คิดกับ case นี้ครับ

ส่วน cell type อันนี้ก็อาศัยหลักนักสถิติครับ คือ primary cardiac lymphoma เป็น aggressive lymphoma อยู่แล้ว 80% เป็น B-cel lymphoma โดยส่วนใหญ่เป็น diffuse large B-cell lympoma หรือ Burkitt-like หรือ Burkitt's lymphoma ครับ ดังนั้นถ้แทง diffuse large B-cell lymphoma ก็มีโอกาสถูกอย่างน้อยราว 60-70% ครับ