มาช้าไปหน่อยนะครับ ได้ยิน อ.ชุษณาเล่าให้ฟังว่ามีเคสของนิวโรฯอยู่ด้วย
จะ discuss ก็คงไม่ทันแล้ว พอดีวันนี้อยู่ ศิริราช เลยมาพิมพ์ไว้ด้วยคนละกันครับ ^^
อ่าน protocol แล้่วคิดว่าเรื่อง anatomical localization ของ headache, dyspnea, dysphagia คงไม่มีปัญหากันอยู่แล้ว
ดูเป็น multiple site ของ fibrosis
ที่น่าสนใจคือ เป็น primary (idiopathic) หรือ เป็น secondary
(infection,immune - primary or secondary,malignancy - lymphoma in this case, drug)
ถ้ายืดตามหลักการ ก็ต้องดูนิสัยครับ
การดำเนินโรค กับ minor features มีส่วนสำคัญ
ขอแยกครั้งแรกออกไว้ก่อนนะครับ เพราะถ้า protocol ไม่ผิดจริงๆ อาการเข้าได้ , AFB +ve และ response ต่อ Anti-TB ก็คงเป็น mycobacterium infection ไปแล้ว 1 episode
ครั้งที่เหลือ สิครับน่าสนใจ
- การดำเนินโรคแต่ละครั้งเป็นนานในหลัก เดือน
- มีความเป็น episode ในหลักปี (ถึงจะว่าเป็น episode เพราะได้ treatment ที่มี response ก็ตาม แต่สงบนิ่งข้ามปี สงสัยจะเป็นนิสัยส่วนตัวด้วยมากกว่าจะเป็นจาก response นะครับ)
- สลับข้างของ involvement
- ช่วง pregnant แล้วดีขึ้นบ้าง
- response ต่อ steroid มากๆ ขนาดมี extensive involvement ก็ยัง response จนแทบไม่มีอะไรเหลือ
- รอบนี้เป็นมา 7 เดือน ช่วงแรกน้ำหนักไม่ลด มาลดเอา 4 เดือนหลังที่กินไม่ได้, 8ปีที่แล้วยิ่งแปลกใหญ่ เป็นตลอดช่วงตั้งครรภ์ น้ำหนักไม่ลดเลย
ทุกอย่างนี้ ทำให้ความเป็น idiopathic มันมีความเป็นไปได้มากที่สุดเชียวครับ ซึ่งพบร่วมกันได้ (ผ่าน mech ที่ อ.KGB กรุณาไขความกระจ่าง)
แต่มีติดอยู่เล็กน้อยที่ทำให้สงสัย ไม่รู้ว่าข้อมูลถูกต้องหรือไม่คือ
- Lytic lesion at left mastoid, greater sphenoid bone, lateral wall of orbit
- Left medial rectus involvement โดยที่ไม่มี sign ของ CN III อื่นๆ ซึ่งบ่งว่าหากเป็น nerve ก็จะเป็น infiltrative lesion, ไม่ก็เป็นที่อื่นๆ เช่นใน globe, involve muscle โดยตรงไปเลย เป็นต้น
เพราะฉะนั้น เลยคิดว่าน่าจะเป็นกลุ่ม secondary > primary ?
โดย secondary ที่เป็นไปได้ ก็เป็นกลุ่ม infection / malignancy > systemic autoimmune disease (โดยที่ drug-induced เป็นไปได้น้อยที่สุด)
อย่างไรก็ตามเนื่องจากพฤติกรรม ภาพรวมเป็น immune process เลยเรียงว่าน่าจะเกิดจาก
infection / hematologic malignancy -> immune process ( solid tumor ไม่มี paraneoplastic syndrome ที่เข้าได้ )
รองลงมาก็เป็นกลุ่ม autoimmune disease (ที่มี lytic bone, mediastinal fibrosis, pulmonary fibrosis, pachymeningitis ก็จะ limit ลงมาหน่อยครับ)
หลังจากนี้จะเป็นการประมาณการณ์ เอานะครับ
infection ที่จะชอบกระตุ้น immune process ก็เป็นกลุ่ม chronic infection ที่เป็น โดยเฉพาะ mycobacterium(NTM,TB) > fungus
hematologic malignancy - lymphoma
immune - sarcoidosis, histiocytosis, Wergener granulomatosis (ซึ่งยังไม่พบ systemic involvement, granulomatous lesion, histiocyte, lab ที่เข้าได้)
ถ้ารวมกับประวัติครั้งแรกที่ AFB +ve ทำให้ infection / secondary lymphoma จะเข้าทางมากกว่าเป็น autoimmune disease นะครับ
เป็น คนสกลนครด้วย เป็นกลุ่ม functional IFN deficiency ของ อาจารย์ชุษณารึเปล่าครับ มี immune phenomena เยอะด้วยนะ ^^
รอฟังด้วยคนครับ
