Clinicopathological conference: 1 November 2561

[samadhi_66]

อายุรแพทย์ รศ.นพ.วันล่า กุลวิชิต
รังสีแพทย์ อ.พญ.สมชนินทร์ พิพัฒน์ผจง
Diagnostician: concealed identity
ผู้ดำเนินรายการ: นพ.สมาธิ ปัทมธรรมกุล
_______________________
วันพฤหัสบดีที่ 1 พฤศจิกายน 2561
ณ ห้องประชุม 1301 โซน C ชั้น 13 ภาควิชาอายุรศาสตร์ ตึกภูมิสิริมังคลานุสรณ์
_______________________

เชิญมาร่วม discuss ก่อน และมารับฟังรวมถึงเรียนรู้วิธีการ approach จากปรมาจารย์ด้าน Infectious disease และ evidence-base medicine ในวันจริงโดยพร้อมเพรียงกันนะครับ 

[Tachawut]

ขออนุญาตลอง discuss นะครับ

Problem list ในผู้ป่วยรายนี้ ได้แก่
1)Subacute fever with multiple organ involvement
- Renal
- Hepatic
- pulmonary
- Hematologic : anemia, thrombocytopenia, DIC
2)Marked hepatosplenomegaly, multiple lymphadenopathy
3)History of acute fever with thrombocytopenia suspected dengue Infection

คนนี้มาด้วยไข้สูงเด่น ปวดเมื่อยตามตัว ที่ไม่มี organ specific symptoms อื่นๆ นำมาก่อน และเริ่มมี multiple organ involvement ในภายหลัง คิดถึง systemic infection มากที่สุด

โดยคนนี้ คิดว่า มี positive physical finding ที่สำคัญ คือ  conjunctival suffusion ซึ่ง favor infection ในกลุ่มของ leptospirosis มากที่สุด และ clinical course run เข้าได้ คือ ในช่วงสัปดาห์แรกมีอาการไข้ ปวดเมื่อยตามตัว ปวดศีรษะค่อนข้างมาก และมีอาการที่ดีขึ้นเองหลังทานยาลดไข้สีฟ้า [กลุ่ม NSAIDs?] และ อาการดีขึ้นได้เองอยู่ช่วงหนึ่ง ก่อนที่จะกลับมามีอาการที่แย่ลงอีกครั้ง โดยที่เริ่มมีเรื่องของ renal involvement, hepatic invovlement และ pulmonary involvement ที่เข้าได้กับ immunologic phase ที่ severe [weil’s disease] ตามมา โดยมีข้อสนับสนุนเพิ่มเติมจาก investigation คือ ตรวจพบ leptospira IgM positive, และพบ spirochete organism จาก dark field microscope
เรื่องของ PCR for leptospirosis ในคนนี้ที่ negative คิดว่าอาจจะเป็น false negative ได้เนื่องจากได้รับ ceftriaxone treatment มาก่อน
Indirect clue อื่นๆ ได้แก่ cbc ที่มีเรื่องของ leukopenia และ thrombocytopenia มี hepatocellular injury ที่ AST>ALT ที่เข้าได้กับ non hepatotrhic pathogen และ มี clue ของ myoglobinuria ที่มี blood 3+ จาก UA แต่ RBC 5-10 ที่ไม่ไปด้วยกัน และตรวจ CPK ยืนยันว่ามีเรื่องของ severe rhabdomyolysis
Chest x ray ที่มี new infiltration สันนิษฐานว่าอาจจะเกิดจาก pulmonary hemorrhage ซึ่ง clinical course ทั้งหมด คิดว่าสามารถอธิบายได้จาก leptospirosis

แต่อย่างไรก็ตามในคนนี้ก็มีข้อค้านของ leptospirosis ที่ว่า อาการยังไม่ดีขึ้นหลังจากได้ ceftriaxone และมี physical finding บางอย่างที่ไม่อาจอธิบายด้วย leptospirosis เพียงอย่างเดียว ได้แก่ marked hepatosplenomegaly และ multiple lymphadenopathy ที่ค่อนข้างจะแปลกสำหรับ leptospirosis เพียงอย่างเดียว
คิดว่าอาจจะอธิบายได้จาก DDx
- Severe leptospirosis ที่ high severity เลย response ต่อ treatment ช้า และมี severe thrombocytopenia ร่วม โดยตับม้ามที่โต อาจจะมี hemophagocytic syndrome ร่วมด้วย
- มี rickettsial coinfection ร่วม ทำให้มี clinical course ที่คล้ายกัน แต่สามารถมี marked hepatosplenomegaly และ multiple lymphadenopathy ได้บ่อยกว่า leptospirosis (แต่คิดว่าไม่อธิบาย clinical course ทั้งหมด ต้องมี leptospirosis ร่วมด้วย)
- อาจเป็นกลุ่ม viral infection ที่เป็น orthohantavirus ที่มีเรื่องของ hantavirus hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS), hantavirus pulmonary syndrome (HPS) ร่วมด้วยได้ (แต่ไม่แน่ใจว่าพบในเมืองไทยรึเปล่าครับ)
- Secondary dengue infection ที่อาจจะมี severity สูงกว่า primary infection (จากประวัติเดิม ที่มีไข้, hemoconcentration thrombocytopenia ที่ spontaneous resolving ได้เองคาดว่าอาจจะเป็น dengue infection) ที่มี hemophagocytic syndrome ร่วมด้วย แต่ อย่างไรก็ตาม คนไข้ไม่น่ามี conjunctival suffusion และ splenomegaly และ clinical course ที่ run ยาวเกินไป ทำให้คิดถึงน้อย
- กลุ่มโรคอื่นๆที่เป็น non infectious disease ที่มี hepatosplenomegaly เช่น lymphoma แต่จะต้องเป็น aggressive lymphoma เพราะดำเนินโรคค่อนข้างเร็วในหลักสัปดาห์ คิดถึง กลุ่มพวก NK-T cell lymphoma, DLBCL แต่คิดว่าโดยรวม clinical setting เข้าได้กับ infection มากกว่า

Investigation
- repeat serum PCR, urine PCR for leptospirosis
- Repeat weil felix test , scrub typhus, murine typhus IgM (4 fold rising) เพื่อดูเรื่องของ rickettsial infection ว่ามีร่วมด้วยหรือไม่
- PCR for hantavirus
- Cervical lymph node biopsy : คิดว่าอาจจะได้ yield น้อย เนื่องจากขนาดเล็กเกินไป
- Bome marrow biopsy เพื่อดูว่า มี hemophagocytic syndrome ร่วมด้วยหรือไม่

[DK]

นอนดูซีรีย์ ก็ได้กลิ่นธูปให้ตามมาตรงนี้ครับ
อ่าน protocol จบ ก็เห็น อ นภชาญ มาเขียนอภิปรายไว้สุดยอดมาก
จึงขอโผล่มาปั่นกระทู้เฉยๆ
มีทั้งมาป่วน และมาแสดงความเห็นครับ
ออกตัวก่อนว่า ทุกวันนี้ กลายเป็นสายหัตถการ ไม่เฉี่ยนมาก ตบลูกเดียว problem lists ก็ไม่ตั้ง จึงอาจเป็นตัวอย่างที่ไม่ดีแก่ genmed นะครับ

เริ่มเลยครับ
อ่านไป ก็ลุ้นไป ว่าคนไข้จะรอดมั้ย พอมาถึงหน้า 8 เห็น Px ก็ชื่นชมว่า เห้ย ตบเร็วดี ไม่เยิ้ม (หรืออาจจะเป็นเพราะ d2 คนไข้ใส่ ETT เข้า icu รึเปล่า) แต่ก็แอบลุ้น โหว รอดนี่ ดังแน่ เพราะมัน rare แถมเสียชีวิตเกือบทุกเคส แล้วก็มาถึงหน้า 10 เฮ้อ! แต่เท่าที่ดู ก็ไม่มีอะไรช้า และต่อให้เคสนี้มาใหม่ ก็คงไม่น่ารอดอยู่ดี

[DK]

มีข้องุนงงบ้างใน protocol ครับ
ตกลงเจอ strongyloid หรือครับ เห็นมีการ feed ivermectin
อีกเรื่องที่เขียนในตรวจร่างกายว่า ตับและม้ามโตมาก แต่ liver span 10 cm เอง และ US ก็รายงานว่า mild hepatomegaly ส่วนม้ามก็โตจริง แต่ไม่บิ๊กบึ้ม ณ จุดนี้ เลยอาจทำให้ อ นภชาญไขว้เขวครับ

[DK]

มาเริ่มกันที่อดีต 3 เดือนก่อน
ขอชื่นชมว่า อุตส่าห์ไปตามฟอร์มปรอทมาได้ด้วย เลยได้เห็นช่วงที่ไข้ลง แถมมี CBC มาให้ด้วย
Clinical Dx ก็คงปฏิเสธ เดงกี่ ไม่ได้ แต่จะเป็น EBV ก็ตัดไม่ออก แม้ว่าไข้จะลงเร็วไปนิดสำหรับ EBV แถมมีผล EBV IgG pos ใน admission นี้ ซึ่งไม่รู้ว่า pos มานานแค่ไหน

แต่ เชื่อว่า event นั้น จบในตอน (แต่จะเป็นจุดเริ่มต้นของการ trigger hyperimmune ใน admission นี้ ก็อาจจะเป็นได้) ด้วยเหตุผลว่า คนไข้นี้ ทำงานที่ต้องใช้แรง ถ้าป่วย คง detect เองได้ว่าไม่ปกติ แถมป่วย ก็หาทางรักษาตัวเอง
หรืออีกนัยหนึ่ง คิดว่า ณ ตอนนั้น คงไม่ใช่ manifest ของ hematoCA แอบหลบอยู่แน่ๆ
ครั้งนี้ที่ป่วย duration น่าจะเป็นเวลาที่ถูกต้องจริง

งงมั้ย ว่าเวิ่นทำไม

[DK]

ต่อกันที่ lepto มั้ย
หลายๆท่าน เชียร์ lepto
งั้น ถ้าผมจะซักค้าน เพราะ PCR มันไม่เจอ
แต่ urine dark field pos ก็ต้องหาคำอธิบาย
หรือมันเป็น spirochete อื่นๆ
Saprophyte คงไม่มาอยู่ใน urine แน่ ตัดไป
งั้น spirochete อื่น --> lyme?
แต่ lyme มันไม่ใช่ clinical แบบนี้ ดังนั้น ตกไป
Lepto IgM ขึ้น  อุตส่าห์ขึ้น ก็ต้องยอมครับ
แต่ที่ urine dark field เจอ แต่ PCR ไม่เจอ คงอธิบายได้อย่างเดียวว่า urine dark field นั่น false pos
สรุป ซักค้าน lepto ไม่สำเร็จ
Lepto ลอยมาแน่ๆ
แต่หลายๆอย่าง บ่งว่า ไม่ใช่ lepto อย่างเดียว ต่อให้เป็นแบบ multiorgan dysfunction

ดึกแล้ว ตัดจบเลยครับ
ไม่เอา combine with scrub หรือ mellioid
ขอเอาเป็น
Lepto + HPS
ขอ BMA BMBx

แต่ Autopsy จะเจอรา มานอนเล่นด้วย ก็ไม่แปลกใจครับ

[chusana]

ขอขอบคุณอ. DK มากๆ ครับ

[samadhi_66]

ขอบพระคุณอาจารย์ทุกๆท่าน รวมถึงน้องฟิว มาร่วม discuss ครับบ

เฉลย คือ Aggressive NK cell leukemia OR extranodal NK-T cell lymphoma

คร้าบบบบ